Le craniostenosi sono dovute alla fusione prematura di una o più suture craniche.
La volta è costituita dalle ossa temporali, frontali, parietali e occipitali.
Il cranio si adatta alla progressiva crescita dell’encefalo, aumentando di volume durante lo sviluppo del neonato.
Al termine della gestazione la testa fetale è ovoidale con un’estremità posteriore più marcata.
L’incremento della circonferenza del cranio è massima durante il primo anno di vita per poi diminuire lentamente con il passare degli anni.
In media la circonferenza cranica alla nascita è di cm.34-35 circa, raggiungendo ai 12 mesi il valore di 46-47cm e al termine di 24 mesi il valore arriva sui 48-49 cm.
Questo accrescimento così rapido è dovuto alle caratteristiche anatomiche del cranio e delle suture.
Alla nascita le ossa sono separate tra loro dal tessuto fibro-cartilagineo delle suture e dalle fontanelle. Questi spazi che si chiuderanno durante la crescita, permettono il progressivo aumento della circonferenza del cranio sotto la spinta fisiologica del cervello.
Le principali sono:
- – sutura coronale è tra l’osso frontale e l’osso parietale
- – sutura lambdoidea, tra le ossa parietali e le ossa occipitali
- – sutura sagittale, tra le ossa parietali sulla linea mediana
- – sutura metodica, lungo la linea mediana dell’osso frontale.
Le fontanelle sono spazi fibrosi, situati nei punti d’incontro delle diverse suture craniche. L’incidenza delle craniostenosi è stimata in 1 caso su 2.200 nati e colpisce i maschi più delle femmine.
A seconda del coinvolgimento delle suture, le craniostenosi possono essere semplici o complesse.
PLAGIOCEFALIA
Il coinvolgimento di una sola sutura coronarica (sinistra o destra a seconda del lato dove è avvenuta la saldatura).
Ha la prevalenza di circa 1 su 10.000 bambini.
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BRACHICEFALIA
Consiste nell
a fusione prematura di entrambe le suture coronali, che provoca deformità del cranio associata a fronte piatta e larga. L’incidenza è di 1:20.000.
Può essere presente infossamento orbitale e prominenza dei globi oculari. La brachicefalia può associarsi ad anomalie facciali.
E’ frequente una pressione intracranica che se non trattato può causare un deficit cognitivo.
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SCAFOCEFALIA
La pre
matura fusione della sutura sagittale viene anche definita dolicocefalia. E’ la più comune craniostenosi con una prevalenza di circa 1:5000 bimbi.
Colpisce maggiormente i maschi. In particolare nel caso di gemelli monozigoti.
E’ raro l’aumento della pressione endocranica.
TRIGONOCEFALIA
E’ caratterizzata dalla fusione prematura della sutura metopica. Negli ultimi anni è stato evidenziato un aumento di nascite con trigonocefalia. L’incidenza è ora di 1/5000 nascite.
I maschi sono più colpiti delle femmine e la frequenza di questa malformazione nei gemelli è elevata.
La chiusura prematura della sutura metopica determina una cresta mediana con conseguente fronte a punta. Nelle forme più gravi i contorni orbitali sono più marcatamente ristretti causando ipotelorismo (occhi molto vicini).
Spesso la trigonocefalia si può confondere con la sindrome di Opitz. In questo caso occorre, per una diagnosi differenziale, eseguire una TAC3D della testa del bimbo.
Le craniostenosi si presentano spesso come anomalie isolate, oppure possono associarsi ad altre malformazioni o condizioni patologiche all’interno di veri e propri quadri sindromici.
Le anomalie associate possono essere a carico degli arti, anomalie dell’orecchio, della vista etc
